2023大皰表皮松解癥最新治療進展 大皰性表皮松解成功案例
1.營養不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型,嚴重型(ITS-RDEB)最嚴重的合并癥是在慢性糜爛區域發展為鱗狀細胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時發展為此癌,許多死于癌轉移。
2.交界型大皰性表皮松解癥(JEB)的Herlitz型,常合并有氣管水皰、狹窄或阻塞,聲音嘶啞是早期嬰兒惡化的征兆。顯著的生長遲緩和頑固性混合性貧血使治療更加困難。患兒常死于敗血癥、多器官衰竭和營養不良。
Tags:
1.營養不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型,嚴重型(ITS-RDEB)最嚴重的合并癥是在慢性糜爛區域發展為鱗狀細胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時發展為此癌,許多死于癌轉移。
2.交界型大皰性表皮松解癥(JEB)的Herlitz型,常合并有氣管水皰、狹窄或阻塞,聲音嘶啞是早期嬰兒惡化的征兆。顯著的生長遲緩和頑固性混合性貧血使治療更加困難。患兒常死于敗血癥、多器官衰竭和營養不良。