2023大動脈錯位 大動脈錯位手術成功率

大動脈錯位是指由于發育畸形而引起大血管間關系的變化包括完全性大血管錯位糾正型大血管錯位右心室雙出口大血管錯位伴單心室等其中以完全性大血管錯位最為常見

（一）完全性大血管錯位亦稱右型大血管錯位此時主動脈自右心室發出而肺動脈自左心室發出主動脈位于肺動脈的前右常伴有心房間隔缺損心室間隔缺損動脈導管未閉肺動脈口狹窄主動脈口狹窄房室共道永存三尖瓣閉鎖等

大血管的完全錯位使從周圍靜脈回流的未氧合血到右心房和右心室后不經肺而直接噴入主動脈；從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后再噴入肺動脈回到肺大小循環之間互不溝通病人將無法生存心房間隔缺損心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合并存在足以溝通此兩循環但周圍動脈的血氧含量仍低其病理生理的改變取決于這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄

病孩出生后即有紫紺嬰兒期喂食困難體重增長慢氣喘咳嗽易患呼吸道感染常在四個月內出現心力衰竭伴有動脈導管未閉的病人下半身紫紺較輕杵狀指（趾）常在半歲后才出現心濁音界增大合并心室間隔缺損者胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音常有奔馬律合并肺動脈瓣狹窄者則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音X線片見肺血管影增加（合并肺動脈口狹窄者例外）心底部血管影較窄肺動脈總干弧消失主動脈影小（側位見升主動脈向前移位）左右心室和右心房增大左心緣長而向外側凸使心影如斜置的雞卵其尖端向左下方大小循環間溝通小者心電圖常示右心室和右心房肥大溝通大者常示雙側心室肥大超聲心動圖示在同一探測部位中同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲磁共振電腦斷層顯象橫面示主動脈向前向右移位矢面示主動脈在前從形態為右心室的心腔發出而肺動脈在后從形態為左心室的心腔發出右心導管檢查示右心室壓力增高收縮壓與主動脈收縮壓相等心導管可從右心室進入主動脈也可能通過合并存在的溝通而得以進入所有四個心腔和兩根大血管血液分流情況隨合并存在的溝通情況而異選擇性右心室造影可見主動脈同時顯影

本病預后差平均在出生后～個月內死亡只有少數能存活至～歲

手術治療需分兩步進行嬰兒期先行閉胸式或開胸式的心房間隔缺損成形術在心房間隔上造孔增加兩循環之間的溝通使病嬰能生存待成長至～歲時施行直視下糾治術

（二）糾正型大血管錯位亦稱左型大血管錯位主動脈位于肺動脈的前左在大血管錯位的同時有心室和房室瓣的轉位由于心室的轉位從功能上糾正了錯位的大血管引起的血流異常即周圍靜脈血回流到左心室（執行右心室的功能）噴入肺動脈；肺靜脈血回流到右心室（執行左心室的功能）噴入主動脈病人無需依靠其他先天性的缺損來維持生命多無癥狀也無紫紺其本身無需治療但本病常合并其它畸形并引起相應的病理生理變化需加以處理

（三）右心室雙出口由于大血管錯位不夠完全以致主動脈和肺動脈都從右心室發出或肺動脈騎跨在左右心室之上；常同時伴有心室間隔缺損等畸形病孩出生后即有紫紺預后差選擇性右心室造影可明確診斷可行姑息性或糾治手術

（四）大血管錯位伴單心室這是左型或右型大血管錯位伴有單心室畸形；除非有嚴重的肺動脈口狹窄否則紫紺不太嚴重常同時伴有其它先天性畸形預后差右心導管檢查和選擇性右心室造影可明確診斷可行姑息性或糾治手術