2023白血病誘發噬血細胞綜合征 噬血是白血病嗎

提起血液病，白血病可能是大家最害怕的，但是有一種被稱為“噬血細胞綜合征”的疾病比白血病更為致命，知道的人卻寥寥無幾，很多人都表示是第一次聽到這么一個繞口的名字，更別說了解這個病了。

“發燒、肝脾腫大、全血細胞減少……”看到這些癥狀很多人第一反應是白血病，但做了骨髓穿刺，發現并不是，但是又不知道是什么病，輾轉于各大醫院求醫，往往到最后，錢沒少花，人卻也沒留住。專家說，她看到過很多患者走了太多的彎路，最后才確診為“噬血細胞綜合征”，如果能早些確診的話，治療效果肯定會大不一樣。

不罕見!有的患者在確診前就去世了

專家介紹說，噬血細胞綜合征之前在國內的研究不多，近十幾年來才得到了越來越多的重視，雖然很多人對這種病很陌生，但噬血細胞綜合征不是罕見疾病，近但由于目前很多醫生對這種病也不甚了解，而且這種病發病很急，導致有很多患者被誤診，或者在確診之前就去世了，使得疾病數據比較少，給人一種“罕見病”的錯覺。

更兇險!治不對路生存期可能只有兩個月

噬血細胞綜合征屬于血液科的急重癥，起病急，而且一般發展速度都較快，早期如果無法得到有效治療很快就會危及生命。跟公眾熟知的白血病相比吧，急性白血病如果沒有得到有效治療，生存期大概是半年，而噬血細胞綜合征發病后，如果沒有得到有效治療，生存期可能只有一到兩個月。但噬血細胞綜合征還是屬于良性病變，不是惡性腫瘤，如果能得到及時有效的治療，還是能取得不錯的效果，治愈率高于白血病。

專家介紹說，以她的治療經驗，接收移植的患者移植成功率能達到70%，患兒移植成功后也不需要長期服藥，在免疫功能恢復后就可以像普通孩子一樣生活。所以其實噬血細胞綜合征不像想象中那么可怕，是可以進行治療的。但是目前國內對該病的認識不夠，從醫生到患者都有偏差，有的患者家長一聽說這個病就自動放棄治療了，其實是很可惜的，這個病并不是絕癥，目前有些醫生對于該病的診治不是很了解，所以建議找噬血細胞綜合征專科大夫或者血液科專科大夫進行診治。

分清楚!原發繼發治療方法不一樣

噬血細胞綜合征大概分為原發和繼發性兩類。目前認為原發性噬血細胞綜合征是基因本身出了問題，與遺傳有明確的相關性，但是目前只有少數患者能夠找到家族遺傳背景。所以，即使沒有家族遺傳史，也不能排除原發噬血細胞綜合征。如果雙親都攜帶有問題的基因，最后全部傳給孩子，結果可能爸爸、媽媽以及家里其他人都沒發病，但是孩子患有原發性噬血細胞綜合征。

而繼發性噬血細胞綜合征的致病因素有多種，比如重癥感染，寄生蟲病、免疫性疾病、腫瘤等等都可能會引發噬血細胞綜合征。

對于繼發性疾病，治療時在控制癥狀的基礎上主要是針對原發疾病進行治療。而原發性噬血細胞綜合征治愈方式就是進行造血干細胞移植。

不是診不出 而是想不到

噬血細胞綜合征的臨床表現呈多樣性，如肝脾腫大、發燒、全血細胞減少等，并沒有特異性的癥狀。但如果出現不明原因的發熱，如發燒一兩周，但找不到細菌感染灶，找不到感染病毒;或者是不明原因的血細胞減少，如出現貧血，白細胞、血小板減少，經過各種骨髓穿刺等檢查仍然不能判斷是哪種血液系統疾病導致的等等表現，就要高度懷疑噬血細胞綜合征，建議盡快找噬血細胞綜合征專科大夫或者血液科專科大夫進行實驗室檢查，做出診斷。

目前噬血細胞綜合征診斷標準是比較明確的，滿足目前較為通用的8條標準中的5條診斷標準基本就可以確診，但就是很多醫生以及患者家屬沒有相關疾病的意識。

①發熱;②脾大;③血細胞減少(影響2或3系外周血細胞)：血紅蛋白。