2023ancn相關性血管炎診斷標準 ancn相關性血管炎是絕癥嗎

值得引起重視的是，ANCN相關性血管炎并不算很少見，劉博士表示，光是近期就已經收治了3例病患，這種病癥來勢洶洶，甚至比傳統的自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡還可怕，它導致多個器官受損，但是以腎臟和肺受損最嚴重。

ANCN相關性血管炎大多發病于中老年，男多于女，其臨床表現復雜多樣，五花八門，常表現發熱、肺感染、貧血、蛋白尿、血尿、血沉增快和腎功能損害等。這些癥狀并沒有特異性，所以常被誤診為肺炎、慢性腎炎、腎病綜合征等，等確診時往往已經出現了腎功能衰竭。它的臨床表現主要有四點：

1. 腎損害：腎損害是腎病類型中最重的一種類型之一。該病的腎臟累計率可高達80%以上。活動期可表現為血尿蛋白尿，腎功能下降。半數以上可以表現為急進性腎小球腎炎。急進性腎炎是很危重的一種情況，如果治療不及時，會快速進展至尿毒癥；

2.肺部病變：肺是僅次于腎臟的受累器官。患者表現為咳嗽、咯血，嚴重的會因為肺泡廣泛出血而危及生命。ANCA相關性小血管炎在急性期，需要非常及時有效的治療，否則患者可迅速進展至終末期腎衰竭（尿毒癥），累及肺臟，如果發生呼吸衰竭等其他情況甚至可以危及生命；

3. 神經損傷：包括中樞神經和周圍神經損害；

4. 其他器官損害：包括消化道、甲狀腺、耳鼻喉等。因此，劉博士強調，該病早發現、正確治療是關鍵。血漿置換能幫助ANCN相關性血管炎患者。