2023alagille綜合征又叫什么 alagille綜合征患者

我想問一下大家對這種病了解多少?相信很多人都不知道吧。其實這種病是一種先天性的發育不良，下面是一篇關于它的發病原因及怎樣去預防它的各種表現。讓我們一起來看下面的文章。你就能夠有個大體了解。

(一)Alagille綜合征是什么?

Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發育不良征，動脈-肝臟發育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。

(二)Alagille綜合征是由什么原因引起的?

先天性肝內膽管發育不良癥，表現為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數門管區無膽管，有時可見發育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現象和門管區輕度纖維化，睪丸可見間質纖維化等。

(三)Alagille綜合征有哪些表現及如何診斷?

根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病：

1.肝內膽管發育不全。

2.周圍肺動脈狹窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

(四)Alagille綜合征應該做哪些檢查?

肝活檢可以確診。

(五)Alagille綜合征可以并發哪些疾病?

在出現新生兒膽汁郁積性黃疸的AGS兒童肝臟疾病的預后較差。但是，嚴重的肝臟并發癥可能到肝臟疾病晚期才能出現，需要終生隨訪。

(六)Alagille綜合征治療前的注意事項

無特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，并補充脂溶性維生素。

相信大家看了上面的Alagille綜合征后應該知道了吧，其實這種疾病沒有什么特殊的治療方法，它主要是膽汁淤積，只要我們能夠多補充脂溶性維生素的話，就可以很好的預防它了。然而，雖然這種疾病容易預防，但我們也要了解它可以引發哪些疾病，更好的保護我們的家人和朋友。