2022陣發性寒冷性血紅蛋白尿診斷 陣發性寒冷性血紅蛋白尿發病機制

陣發性冷性血紅蛋白尿又稱作陣發性寒冷性血紅蛋白尿。這是一種十分罕見的疾病，表現為身體受寒后有血紅蛋白尿，患有這種病不要緊張，只要及時治療很快就會康復的。今天小編就向大家介紹這種病的臨床表現及診斷。

誘發溶血的因素多為受寒后急性發病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時后出現，短暫的寒戰，發熱(高達40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內消失，也可持續數天。患者有脾大及高膽紅素血癥。反復發作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。

除典型臨床表現外，冷熱溶血試驗陽性為診斷該病的依據。

1.診斷標準和依據

(1)受寒后急性發病，嚴重貧血，血紅蛋白尿。

(2)冷熱溶血試驗陽性。

(3)Coombs試驗陽性C3型。

2.診斷評析

(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾病：以兒童為多見，所以有血紅蛋白尿的患者首先應除外其他疾病，其次再考慮PCH。

(2)直接Coombs試驗：在血紅蛋白尿發作時可呈陽性，發作后間歇期很快轉陰性，應注意標本送檢時間。Coombs試驗應做單抗補體的抗血清試驗陽性率可提高。

(3)陣發性冷性血紅蛋白尿癥有原發性與繼發性之分：與病毒感染性疾病有關，如傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應給予充分的注意。

以上就是小編向大家介紹的陣發性冷性血紅蛋白尿的臨床表現及診斷，大家要仔細閱讀這種病的臨床表現，定期做體檢，以便早發現早治療。當然，最重要的還是要注意身體保健，經常鍛煉身體，提高自己的免疫能力，這樣才能減少患病的幾率。