2022新生兒wilson綜合癥 新生兒mikity綜合征
發病常在出生后第1周末或更晚,起病緩慢,表現為間歇性發紺,呼吸增快、三凹征,發病2~6周呼吸癥狀逐漸加重,表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫,可持續數月。藤村正哲根據病情將此綜合征分為4型:
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個月以上,有低氧血癥,高碳酸血癥,其中部分病例呈肺性心臟病,心力衰竭,肺動脈高壓,換氣不全,必須人工呼吸。由于反復呼吸道感染、氧依賴、預后較差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸,低氧血癥,高碳酸血癥,但可有輕度心力衰竭,呼吸道感染,喘鳴、呼吸困難及發紺1~2周好轉,三凹呼吸1歲前后消失,殘留慢性肺氣腫。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕,呼吸增快,血氣分析在正常范圍內,不需給氧,有一過性喘鳴。
4.Ⅳ型(一過性喘鳴型) 為最輕一型,呼吸增快,輕度三凹,平均2~3個月消失,乳兒期有一過性喘鳴。
根據病史、臨床表現,結合X線表現可以確診。
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