2022進行性肌營養不良后期死亡癥狀 進行性肌營養不良初期癥狀

兒童進行型肌營養不良癥是一種遺傳性肌肉變性疾病，其主要表現為逐漸加重的對稱性肌無力、肌萎縮，最后會導致患兒完全喪失運動功能。一般會有鴨步、肌無力和肌萎縮、站立困難、游離肩和翼狀肩胛、肌肉假性肥大以及身體器官功能障礙等癥狀，具體分析如下：

1、鴨步：兒童走路會比較慢、動作不協調，而且容易摔跤，走路呈現典型的鴨步，上肢活動受限，這種癥狀經常被人誤認為是缺鈣和體弱的表現而被忽視。

2、肌無力和肌萎縮：肌無力指患兒肌肉逐漸失力，由于力量不足，會逐漸失去行動能力，甚至因為頭部沒有力量可能會是頭無法保持豎立。肌萎縮則指肌肉逐漸變小。

3、站立困難：兒童在從仰臥位站起的時候，需要先將身體調整成俯臥位，然后再用手支撐使力，才能緩慢站起。

4、游離肩和翼狀肩胛：兒童的肩胛帶肌和前鋸肌無力，會出現游離肩胛和翼狀肩胛，舉臂或更衣會有困難。

5、肌肉假性肥大：大約90%的患兒肌肉會呈假性肥大，通常檢查后可以發現雙腓腸肌肥大，同時可能會有雙前臂及舌肌假肥大。

6、身體器官功能障礙：患兒的心肌、平滑肌容易受損，導致臟器功能障礙，通常表現為心臟病。呼吸肌無力，可能需要應用呼吸機。兒童在患病后期病情會發展至全身乏力，多數患兒在15歲左右需要依靠輪椅行動了。

綜上所述，兒童患有進行性肌營養不良癥會出現鴨步、肌無力和肌萎縮、站立困難、游離肩和翼狀肩胛、肌肉假性肥大以及身體器官功能障礙等癥狀。建議家長在早期兒童行動出現異常時引起重視，在醫生的指導下積極治療。