2022惠普爾手術適應癥 惠普爾臨床表現

對于惠普爾病這種罕見的疾病，早期的癥狀是很難發現的，到了晚期，要想治療就很難了，所以要想早期就發現該疾病，就必須要進行以下檢查。

1.血常規及血沉 幾乎所有病人都有貧血，可為低血色素或正色素性貧血，也可為巨幼紅細胞性貧血。約35%的病人血紅蛋白低于70g/L，平均為79g/L。1/3的病人有白細胞增多，多數病人血沉增快。

2.大便檢查 部分病人隱血試驗陽性。由于脂肪瀉，大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。

3.生化學檢查 多數病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當有繼發性腎上腺皮質功能不全時，24h尿中17-羥皮質酮、17-酮皮質醇下降，血鉀上升，血鈉下降。多數病人可有低白蛋白血癥。

4.免疫學檢查 可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花結形成數降低，淋巴母細胞轉化率下降，類風濕因子陰性，LE細胞陰性，抗核抗體陰性。

5.腦脊液檢查　本病累及神經系統時，可對腦脊液涂片行PAS染色，若有陽性發現即可確診。此外，Maiwald M等報道，對腦脊液中Whipplelii菌進行培養獲得成功。

1.消化道鋇餐檢查　顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗(plicae circulares)。由于腹后壁淋巴結腫大，可引起十二指腸襻增大，胃及輸尿管移位。超聲、CT及MRI可顯示腹部腫大的淋巴結及腸黏膜的粗大皺襞。 CT及MRI亦可用于檢查中樞神經病變，腦部受累時，可顯示有占位性稀疏區。胸片有時可見縱隔或肺門淋巴結腫大陰影，肺纖維化，少數患者有肺葉實變及胸水。關節多示正常，偶有骨侵蝕、關節腔變窄，而關節僵直者少見，有時可顯示骶髂關節炎，脊柱炎者少見。

2.內鏡檢查　在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結節或顆粒，大小為2～3mm，黏膜脆性增加，類似于白色念珠菌感染。這些結節是由充滿巨噬細胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢，如發現有PAS陽性顆粒的巨噬細胞浸潤，可確立診斷。

3.電鏡檢查　對患者的活檢組織進行電鏡檢查可見到巨噬細胞內有小棒狀菌，呈桿狀，有三層膜，大小為(1～2)μm×0.2μm，即Whipplelii菌，是確診的金標準，電鏡還可以觀察到巨噬細胞內細菌的退化。

通過以上檢查手段的介紹，相信大家對該疾病也有了新的認識，也懂得了該疾病做到早治療的重要性。所以，以上檢查方法的介紹是進行治療的關鍵步驟，希望大家可以好好閱讀認識。