2022肝結節肌纖維母細胞瘤是什么 炎性肌纖維母細胞瘤嚴重嗎
炎性肌纖維母細胞( inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種少見的具有復發潛能的間葉源性腫瘤，生物學行為上呈中間型( 低度惡性)，遠處轉移罕見。
病理學上IMT主要由肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴漿細胞或淋巴細胞浸潤。
IMT以往又稱漿細胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細胞瘤、黏液樣錯構瘤、炎性纖維肉瘤及炎性假瘤等。
2002年WHO軟組織腫瘤分類將其正式命名為IMT，定義為由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有大量漿細胞和( 或) 淋巴細胞的一種腫瘤，并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤（中間型、少數可轉移類）。
病因不明，可能與2p23 染色體的ALK 基因的重組有關，也可能與手術、創傷、炎癥、異常修復、EB 病毒、單純皰疹病毒感染等有關。
可發生于任何年齡的任何部位，以兒童和青年多見，發病部位最多見于肺部和軟組織。
臨床表現與發病部位有關，文獻報道約20%的IMT患者可表現為發熱、消瘦、紅細胞沉降率( ESR)升高，少數還會出現貧血等。
IMT常為單發病變，少數位于腹腔者可呈多灶性生長。發生在胸腹部的IMT病灶明顯大于其他發病部位的病灶，這可能與發生在這兩個部位的病灶周圍有較大的生長空間有關。
病理特點（三種亞型）：
Ⅰ型：粘液／血管密集型，成束狀分布的梭形肌纖維母細胞置于大量不成熟新生血管及粘液變性的間質組織中，伴有不等量炎性細胞；
Ⅱ型：梭形細胞豐富型，視野內以緊密成團的梭形細胞為主，散在少量炎性細胞；
Ⅲ型：少細胞纖維型，好發于四肢軟組織內，呈大片板形膠原纖維夾雜少許瘤細胞改變，局部可存在鈣化或骨化。
IMT的侵襲轉移能力及復發率與瘤內梭形細胞核分裂相及異型性密切相關，與瘤細胞數目比例（即病理亞型）無關。分裂異型的瘤細胞越少，則臨床更多表現為良性生物學行為。若瘤內梭形細胞核異型性多，易誤診為肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤等；若瘤內炎性細胞數目異常增多，則易與淋巴瘤混淆。
治療與預后：
IMT人群約5％出現轉移，25％出現復發。IMT的復發轉移可能與病灶無法被完全切除、累及浸潤相鄰重要器官、瘤細胞表達TP53等有關。盡管有學者指出經抗炎或激素治療可使病灶縮小甚至消失，手術切除仍為臨床首選最佳干預手段，術后一般無需再行放化療鞏固治療。
IMT可累及全身各部位，在臨床上少見但具有潛在惡性，細針穿刺病理活檢易誤漏診。但CT能精準顯示病灶的血供及解剖結構特征；MRI有助于評價病灶組成成分及預判病理分型。在CT 圖像上若發現伴鄰近組織結構侵犯、邊界不清的不均勻強化軟組織腫塊，若涉及到該發病部位腫瘤的診斷和鑒別診斷時，應考慮IMT 的可能；但最終診斷需依賴病理組織學和免疫組織化學檢查。
