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    (一)治療

    本病內科治療無效,確診后應盡早實施外科手術。手術方式有主動脈-主動脈旁路術、肝動脈-腎動脈旁路術、脾動脈-腎動脈旁路術、腋動脈-股動脈旁路術等。本病治療及所用材料需考慮的原則是:因病人將長期生存,故所用人造血管要耐用;腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術要考慮到病人要繼續發育成長。手術的死亡率為6.9%,手術成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報道用經皮血管成形術(即PTA)成功治療本病者,值得推薦。

    (二)預后

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    本病患者若不手術,預后極差,常在10~30歲間死于心力衰竭或腦出血。

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