2022兒童重癥肌無力常見的分型 重癥肌無力危象的概念及分型

??重癥肌無力的患者都會出現發病部位無力的癥狀，其實我們對于重癥肌無力疾病知識的了解，不是簡單地做好疾病的病情觀察之后才會治療患者，其實往往我們對于重癥肌無力這種疾病的了解也是建立在和患者的溝通基礎之上的。

??（1）改良的OSSEMAN分型法

??①I型眼肌型；

??②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現，即無咀嚼和吞咽困難構音不清。

??③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現，多在半年內出現呼吸困難。

??④III型（重度激進型）發病迅速，多由數周或數月發展到呼吸困難。

??⑤IV型（遲發重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。

??⑥V型肌萎縮型，少見。

??（2）肌無力危象 是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，MG危象通常分3種類型：

??①肌無力危象 大多是由于疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無 力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。

??②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發生危象之前常先表現出惡心、 嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。

??③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。

??以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。

??往往患者的疾病痛苦有什么我們除了從課本的角度做好了解之外，其實對于重癥肌無力患者的癥狀還是很明顯的，其實我們做好病情的觀察并不困難，問題是我們應該了解對于重癥肌無力這種疾病來說我們觀察的主要要素有什么。