2022兒童顱內神經纖維瘤 顱內神經纖維瘤的后果
顱內神經纖維瘤是一種不常見的疾病,它本身傷害性很大,而且容易引起其他的并發癥。顱內神經纖維瘤還具有遺傳性,屬于顯性基因的遺傳疾病,它具有很明顯的癥狀,外部癥狀主要是體現在皮膚、眼部和骨骼上,內部主要是神經的受損,接下來具體的介紹顱內神經纖維瘤的癥狀。
第一是皮膚癥狀。幾乎所有的顱內神經纖維瘤患者在剛剛出生,就會表現出明顯的牛奶咖啡斑,這些斑點的大小和形狀沒有規律,斑點的邊緣并不是很規整,斑點也不會凸出皮膚表層,喜歡存在于容易暴露的皮膚位置;斑點的大小和數量具有很高的診斷依據,一般在青春期以前存在六個多的面積大于五毫米的斑點,在青春期后,斑點的面積會快速的變大,會變更為15毫米以上,全身和腋窩雀斑也是特征之一。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤很相似,若是在兒童期間就發病,斑點主要分布于軀干和面部,四肢也很常見,斑點大多數是粉紅色,數目沒有任何的規律,但斑點的大小維持在綠豆、芝麻大,摸上去很柔軟的質地。
第二是神經癥狀。大概只有一半的的患者出現神經系統癥狀,主要因為腫瘤壓迫到中樞、周圍神經,還有可能是因為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。椎管內腫瘤脊髓的每個部位都可以出現單個或是數個神經纖維瘤,它們可以合并,造成脊柱畸形、膨脹,甚至出現出脊髓空洞的癥狀;周圍神經腫瘤還會連累附近的神經組織,當顱內神經纖維瘤出現突然的體積增大時,會感受到很明顯的疼痛。
第三個是眼部癥狀。上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,可隨年齡增大而增多,是顱內神經纖維瘤特有的表現。患者的眼底會看見明顯的灰白色,視乳頭向外凸出嚴重;顱內神經纖維瘤嚴重情況下可造成眼球突出和失明。
顱內神經纖維瘤作為基因累的疾病,它的發病率呈并不高,但是沒有得到及時控制會出現很明顯的癥狀。皮膚和眼部的顯著特征會影響患者的外貌,對于患者的心理也存在傷害,神經癥狀雖然不能從外在看出來,但是患者也會感受到疼痛,癥狀很具有特征性。在發現患有顱內神經纖維瘤后,定期的去檢查和治療,控制病情。