2022兒童賴氏綜合征有什么癥狀 賴氏綜合征大全

賴氏綜合征是一種罕見的疾病，其侵犯對象主要是小孩，大家可能對其很陌生。但是，該疾病發生后，主要引起腦水腫和肝功能障礙，所以我們有必要認識一下該疾病。所以，下面我們向大家分享了關于該疾病的癥狀，希望對大家有用。

本病是以上呼吸道感染或輕微胃腸紊亂癥狀開始的，故前驅期可有發熱、咳嗽、流涕、咽痛和皮膚皰疹或腹瀉等癥。此期一般持續3～5天偶有2～3周者。經過數小時至數日無癥狀間歇期后進入極期。劇烈嘔吐預示腦病期來臨。腦病期的典型臨床表現是在劇烈嘔吐之后，迅速進入高度易激惹狀態，煩躁不安，呈中毒性譫妄，伴發熱、多汗、心動過速、呼吸快、瞳孔擴大等交感神經興奮表現。無腦膜或局灶性神經病癥。腦病的嚴重程度及進展速度，個體差異很大，輕者臨床上見不到明顯的中樞神經系統癥狀，僅因肝功不全而疑及此征，重者在反復嘔吐數小時后迅速進入昏迷。約半數患者可有輕至中度肝大，但無黃疸及出血傾向。

Reye綜合征的病情分級標準，最先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，現按5級劃分：

0級：臨床表現無神經癥狀，有肝功能障礙。

1級：神志恍惚、嗜睡、定向力障礙、遺忘癥。嘔吐，肝功能障礙。

2級：躁動性譫妄、木僵、遲鈍或淺昏迷，伴以去皮層狀態。交感神經興奮。呼吸深快。肝功能障礙。

3級：昏迷、去大腦狀態、交感神經過度興奮。肝功能障礙。

4級：軀體松弛性癱瘓。呼吸暫停，循環衰竭，瞳孔散大，光反射消失。肝功能障礙。

根據以上臨床特點結合有關檢查和化驗可以做出診斷，由于臨床先出現腦癥狀，肝臟腫大尚不明顯，一般無黃疸，故易忽略。

1.凡符合以下情況者可做診斷

(1)年齡在16歲以下，尤其是嬰幼兒。

(2)病前有先驅感染病史或服用水楊酸鹽藥物史。

(3)突然起病，有腦水腫及顱內壓增高的癥狀，但無神經系統的定位體征，腦脊液檢查除壓力增高外，其他正常。

(4)血氨超過正常值1.5倍，血清轉氨酶超過正常值3倍，血糖降低，凝血酶原時間延長，血清膽紅素不高。

(5)肝活檢對臨床診斷具有重要意義。

Partin在15年內2300次肝活檢電鏡檢查的經驗是本病征惟一特異性的診斷標志。主要改變有平滑內質網增殖、糖元缺失、過氧物酶體增殖及肝細胞線粒體的改變。目前要邁過電鏡確診本病征還不現定，即使做了肝活檢，還要有熟悉本病征電鏡檢查技術的病理醫師，尚難做到。

2.CDC制定的診斷標準 目前臨床最常用的標準為美國疾病控制中心(CDC)所制定的診斷標準。主要包括：

(1)臨床診斷的RS(CRS)：

①急性非炎癥性腦病：意識障礙，腦脊液檢查除壓力增高外，余均正常，除外中樞神經系統感染或組織學證實。

②實驗室檢查：一過性肝功能異常，即轉氨酶、血氨或凝血酶原測值≥正常值×3，但要抓緊在發作時送檢，否則發病后2～7天即恢復正常;血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，嬰幼兒常出現低血糖。

③除外其他疾病：除外其他類似疾病，如急性中毒、遺傳代謝病、暴發性肝炎等。

如符合上述臨床診斷標準而未做肝活體組織檢查或尸檢者稱為臨床診斷的RS(CRS)。

(2)確診的RS(DRS)：如果肝活體組織檢查或尸檢符合RS診斷標準，則稱之為確診的RS(DRS)。

(3)除外一些疾病：RS的癥狀可發生于很多類似于RS的疾病。因此需鑒別除外的疾病很多，如急性中樞神經系統感染、中毒性腦病、遺傳代謝病等。

由于上述RS診斷標準是非特異性的，甚至光鏡呈“急性脂肪肝”也無特異性，因此應盡可能行肝活體組織檢查，電鏡下觀察肝細胞線粒體的改變以確定診斷。肝活體組織檢查應爭取在起病后4～5天內進行，尸檢標本不適于線粒體形態學或有關代謝的檢查。

3.1988年國際Reye綜合征診斷標準 1988年國際Reye綜合征診斷標準制定小組提出新的診斷標準，有9條必需標準，8條支持標準，7條排除標準，如下：

(1)必需標準：

①出生前及圍生期正常。

②生后6個月(可以到18個月)精神運動發育正常。

③出生時頭圍正常。

④5個月至4歲，頭生長減慢。

⑤6個月至30個月喪失已獲得的有目的的手的技能，社會交往能力下降。

⑥語言的表達與理解能力嚴重受損，出現嚴重的精神運動發育遲滯。

⑦手的刻板動作，如絞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手運動消失后出現。

⑧1～4歲出現共濟失調步態及軀體的失用。

⑨直到2～5歲，才能做出嘗試性的診斷。

(2)支持標準：

①呼吸異常，清醒時間斷地呼吸暫停，間斷地過度換氣;屏氣、凝視;強迫性吐唾液、吹氣。

②腦電圖異常，背景波變慢或陣發性慢節律;癇樣放電，伴或不伴臨床驚厥發作。

③驚厥。

④肌肉攣縮，與肌肉廢用和肌張力不全有關。

⑤周圍血管運動異常。

⑥脊柱側彎。

⑦生長遲緩。

⑧萎縮性小足。

(3)排除標準：

①宮內發育遲緩。

②內臟器官增大或其他蓄積性疾病體征。

③視網膜病變或視神經萎縮。

④出生時小頭。

⑤圍生期獲得性腦損傷。

⑥存在代謝性疾病或其他的進行性神經病變。

⑦嚴重的感染或頭部外傷后遺癥。

可見，癥狀表現是多方面的，根據其病因引起的不同，其臨床癥狀也各不相同。希望經過以上介紹，大家對該疾病有新的認識，根據以上癥狀，可以及時的發現疾病，并到醫院就診。